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World Thalassemia Day : विश्व थैलेसीमिया दिवस

विश्व थैलेसीमिया दिवस : Beta thalassemia के लिए आशा की नई किरण

World Thalassemia Day पर एक नए शोध के मुताबिक Beta thalassemia के रोगियों के लिए हाफ मैचेड बोन मैरो ट्रांसप्लांट अब 100 फीसदी सफल हो सकता है। आज world thalassemia day के अवसर पर, हम आपको इस हालिया खोज और रक्त विकार के बारे में बताते हैं।

विश्व थैलेसीमिया दिवस : World Thalassemia Day


Beta thalassemia एक विरासत में मिला रक्त विकार है जहां आपके हीमोग्लोबिन का स्तर असामान्य रूप से कम होता है


world thalassemia day पर Beta thalassemia रोगियों के लिए यहाँ कुछ अच्छी खबर है। जॉन्स हॉपकिन्स मेडिसिन के एक शोध के अनुसार, इस स्थिति का इलाज करने के लिए आधे मैचेड bone marrow transplant की सफलता दर काफी हद तक बढ़ सकती है। bone marrow transplant से पहले, donor के आधे मिलान bone marrow के खिलाफ Beta thalassemia रोगी की प्रतिरक्षा कोशिकाओं की प्रतिक्रिया को कम करने के लिए chemotharapy और कुल शरीर विकिरण का उपयोग किया जाता है। यदि मैच पूरा नहीं होता है, तो प्राप्तकर्ता की प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर दाता कोशिकाओं को दुश्मनों के रूप में पहचानती हैं और उन पर हमला करती हैं। हालाँकि, अब तक, ये प्रत्यारोपण केवल 50 प्रतिशत मामलों में ही ताजा स्वस्थ रक्त उत्पन्न कर पाए हैं। लेकिन एक नई radiation therapy की शुरुआत के साथ, जहां खुराक पिछले एक (200 cGy के बजाय 400 cGy) से अधिक है, स्वस्थ रक्त उत्पादन की दर लगभग 100 प्रतिशत तक बढ़ गई। जैसा कि हम आज world thalassemia day मनाते हैं, यहाँ Beta thalassemia का निम्न-स्तर है, thalassemia का सबसे सामान्य रूप है, एक विरासत में मिला रक्त विकार जहाँ आपका हीमोग्लोबिन का स्तर असामान्य रूप से कम होता है। कम सामान्य प्रकार को alfa thalassemia के रूप में जाना जाता है।

बीटा थैलेसीमिया क्या है what is beta thalassemia


वयस्क हीमोग्लोबिन (एचबीए), आपके लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में ऑक्सीजन पहुंचाता है, वह हीम और ग्लोबिन से बनता है। ग्लोबिन हिस्सा 2 अल्फा और 2 बीटा चेन से बना है। Beta thalassemia के मामले में, बीटा ग्लोबिन श्रृंखला में से एक या दोनों गायब हैं। Beta thalassemia को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है, अर्थात् thalassemia majorthalassemia minor और thalassemia intermedia

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Thalassemia majorकोइले के एनीमिया के रूप में भी जाना जाता है, Beta thalassemia major तब होता है जब दोनों बीटा चेन जीन मरीज में अनुपस्थित होते हैं। इसे Beta thalassemia का सबसे गंभीर रूप माना जाता है। हालांकि माता-पिता से पारित होने के बाद, इस स्थिति को जन्म के समय पहचाना नहीं जा सकता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि भ्रूण के हीमोग्लोबिन (HbF) एक नवजात शिशु के शरीर में प्रमुख हीमोग्लोबिन है और HbF में केवल दो अल्फा चेन और दो गामा चेन होते हैं। जन्म के समय बीटा चेन की अनुपस्थिति के कारण शिशु को thalassemia major के प्रभाव से बचाया जाता है। हालांकि, पहले महीने के भीतर, बच्चे में एनीमिया और थकान, त्वचा का पीला रंग, सूजा हुआ पेट आदि जैसे लक्षण विकसित होने लगते हैं। धीरे-धीरे यह स्थिति और अधिक गंभीर हो जाती है, जिससे असामान्य वृद्धि होती है, भूख कम लगती है, दस्त आदि होते हैं, बिना उपचार के भी यह हो सकता है। आगे तिल्ली, हृदय और यकृत इत्यादि का विस्तार होता है, वास्तव में, thalassemia major में, iron को हृदय में जमा किया जा सकता है जिसके परिणामस्वरूप हृदय की विफलता हो सकती है।

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Thalassemia minor : thalassemia minor  में, एक सामान्य बीटा चेन जीन अनुपस्थित है। यह कभी-कभी हल्के एनीमिया के मामले जैसा हो सकता है। लेकिन आमतौर पर, minor thalassemia  वाले व्यक्ति की सामान्य iron की गिनती होती है और इसलिए, उसे किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। वास्तव में, यह शायद ही कोई लक्षण दिखाता है।

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Beta thalassemia intermediaBeta thalassemia major की तरह, इस स्थिति में भी एक बच्चे में बीटा ग्लोबिन जीन दोनों ही उत्परिवर्तित होते हैं। लेकिन प्रभाव कम गंभीर है क्योंकि बीटा ग्लोबिन की बहुत कम मात्रा अभी भी उत्पादित होती है। इस स्थिति वाले लोगों में आम तौर पर मध्यम एनीमिया होता है और सांस की तकलीफ, गहरे रंग का मूत्र, हल्का सा दिखाई देना और धीमी गति से बढ़ना जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह स्थिति spleen enlargement और heart failure, अंतःस्रावी तंत्र और यकृत को नुकसान पहुंचा सकती है। इसके अलावा, यह हड्डियों को पतला, चौड़ा और भंगुर बना सकता है।

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बीटा थैलेसीमिया का निदान Treatment of beta thalassemia


जहां तक ​​निदान का संबंध है, डॉक्टर आमतौर पर रोगी के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की गिनती और आकार जानने के लिए सामान्य रक्त परीक्षण करते हैं। इसके अलावा, अन्य विधियां हैं जिन्हें आणविक और आनुवंशिक परीक्षण कहा जाता है। ये परीक्षण डॉक्टरों को जन्म से पहले ही स्थिति का सही निदान करने में मदद करते हैं। यदि रक्त कोशिकाएं आकार और आकार में भिन्न प्रतीत होती हैं और पीला होती हैं या हीमोग्लोबिन का असमान वितरण होता है, तो डॉक्टर रोग की पुष्टि करेंगे। भ्रूण के स्तर पर, निदान chorionic vilius sampling के माध्यम से किया जाता है, जिसमें परीक्षण के लिए नाल का एक छोटा सा टुकड़ा निकालना शामिल होता है। यह परीक्षण गर्भावस्था के 11 वें सप्ताह में आयोजित किया जाता है। भ्रूण में Beta thalassemia का निदान करने के लिए उपयोग की जाने वाली एक अन्य विधि amniocentesis है। इस प्रक्रिया में, एमनियोटिक द्रव को परीक्षण के लिए गर्भाशय से निकाल दिया जाता है। यह गर्भावस्था के 15 से 20 वें सप्ताह के लिए किया जाता है।

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बीटा थैलासीमिया उपचार की लाइन beta thalassemia line of treatment


मामूली thalassemia वाले लोगों को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है क्योंकि उनके हीमोग्लोबिन की गिनती आमतौर पर सामान्य रहती है। यदि ऐसा नहीं है, तो iron के कुछ पूरक निर्धारित हैं। हालांकि, Beta thalassemia intermedia वाले लोगों को कभी-कभी रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है, एक प्रक्रिया जिसमें रक्तदाता से रक्त को रोगी के शरीर में अंतःशिरा में स्थानांतरित किया जाता है। Beta thalassemia major के मामले में, एक मरीज को जीवन भर रक्त संक्रमण पर रहना पड़ता है। इसके अलावा, शरीर में iron के अधिभार को कम करने के लिए, फोलिक एसिड की खुराक का सुझाव दिया जाता है। गंभीर मामलों वाले लोगों को अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ सकता है। डॉक्टरों का मानना ​​है कि जीन थेरेपी भविष्य में Beta thalassemia रोगियों के लिए उद्धारकर्ता के रूप में आ सकती है।

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बीटा थैलासीमिया के लिए अच्छा और खराब खाद्य पदार्थ Best and worst food for beta thalassemia


thalassemia रोगियों के लिए अच्छे खाद्य पदार्थ :

  • डेयरी उत्पाद
  • कैल्शियम
  • विटामिन ई 
  • अनाज अच्छे विकल्प हो सकते हैं। 
सुनिश्चित करें कि आप इन सब चीजों से बचे 
  • पोर्क 
  • सीप
  • मूंगफली का मक्खन 
  • टोफू  
  • खजूर
  • ब्रोकली 
  • किशमिश 
अपने आदर्श भोजन विकल्पों के लिए पोषण विशेषज्ञ की सिफारिशों के आधार पर जाना सबसे अच्छा है। वह आपके उतार-चढ़ाव वाले iron के स्तरों को सही सुझाव देगा।

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