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Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) के कारण ,लक्षण और निदान

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) के कारण ,लक्षण और निदान के बारे में जानते जानते है |  Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) बहुत आम है और किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। यह युवा एथलीटों सहित युवा लोगों में अचानक Cardiac arrest का एक आम कारण है।




Hypertrophic cardiomyopathy तब होती है जब हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाएं बढ़ जाती हैं और वेंट्रिकल्स (आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल) की दीवारों को मोटा होने का कारण बनती हैं। वेंट्रिकल का आकार अक्सर सामान्य रहता है, लेकिन गाढ़ा होना वेंट्रिकल से रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है। यदि ऐसा होता है, तो स्थिति को obstructive Hypertrophic cardiomyopathy कहा जाता है।

कभी-कभी सेप्टम, दीवार जो दिल के बाएं और दाएं हिस्से को विभाजित करती है, बाएं वेंट्रिकल में मोटी और उभार करती है। यह बाएं वेंट्रिकल से रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है। फिर वेंट्रिकल को रक्त पंप करने के लिए कड़ी मेहनत करनी चाहिए। लक्षणों में सीने में दर्द, चक्कर आना, सांस की तकलीफ या बेहोशी शामिल हो सकते हैं।

Hypertrophic cardiomyopathy भी हृदय के माइट्रल वाल्व को प्रभावित कर सकती है, जिससे रक्त वाल्व के माध्यम से पीछे की ओर लीक हो सकता है। कभी-कभी, मोटे दिल की मांसपेशी बाएं वेंट्रिकल से रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध नहीं करती है। इसे non obstructive Hypertrophic cardiomyopathy के रूप में जाना जाता है। संपूर्ण वेंट्रिकल मोटा हो सकता है, या मोटा होना केवल हृदय के तल पर हो सकता है। सही वेंट्रिकल भी प्रभावित हो सकता है।


obstructive or non obstructive Hypertrophic cardiomyopathy दोनों में, मोटे मांसपेशियों को बाएं वेंट्रिकल के अंदर छोटा बनाता है, इसलिए यह कम रक्त धारण करता है। वेंट्रिकल की दीवारें कठोर हो सकती हैं, और परिणामस्वरूप, वेंट्रिकल कम आराम और रक्त से भरने में सक्षम होता है।

यह वेंट्रिकल में रक्त दबाव और फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं को बढ़ा सकता है। क्षतिग्रस्त हृदय की मांसपेशियों में कोशिकाओं में परिवर्तन भी होता है, जो हृदय के electrical signal को बाधित कर सकता है और arrhythmias को जन्म दे सकता है।

कुछ लोग जिनके Hypertrophic cardiomyopathy में कोई लक्षण या लक्षण नहीं हैं, और बीमारी उनके जीवन को प्रभावित नहीं करती है। दूसरों में गंभीर लक्षण और जटिलताएं हैं। उनमें सांस की तकलीफ, गंभीर अतालता या व्यायाम करने में असमर्थता हो सकती है।

यह दुर्लभ है, लेकिन Hypertrophic cardiomyopathy वाले कुछ लोगों को बहुत जोरदार शारीरिक गतिविधि के दौरान अचानक Cardiac arrest हो सकती है। शारीरिक गतिविधि खतरनाक arrhythmias को ट्रिगर कर सकती है। अपने चिकित्सक से पूछें कि आपके लिए कौन सी प्रकार और मात्रा में शारीरिक गतिविधि सुरक्षित है।

Hypertrophic cardiomyopathy के कारण


हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अक्सर परिवारों (विरासत में मिला) के माध्यम से पारित किया जाता है। यह उन जीनों में दोषों के परिणामस्वरूप होता है जो हृदय की मांसपेशियों की वृद्धि को नियंत्रित करते हैं।

युवा लोगों को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का अधिक गंभीर रूप होने की संभावना है। हालाँकि, यह अवस्था हर उम्र के लोगों में देखी जाती है।

Hypertrophic cardiomyopathy के लक्षण


ऐसे हालत वाले कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। वे पहली बार पता लगा सकते हैं कि एक नियमित चिकित्सा परीक्षा के दौरान उन्हें समस्या है।


कई युवा वयस्कों में, Hypertrophic cardiomyopathy का पहला लक्षण अचानक पतन और संभावित मौत है। यह अत्यधिक असामान्य हृदय लय (arrhythmias) के कारण हो सकता है। यह एक रुकावट के कारण भी हो सकता है जो हृदय से शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त के बहिर्वाह को रोकता है।

      सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • छाती में दर्द
  • सिर चकराना
  • बेहोशी, खासकर व्यायाम के दौरान
  • थकान
  • विशेष रूप से गतिविधि के बाद या व्यायाम के साथ, आठवीं परत
  • दिल की धड़कन तेज या अनियमित रूप से महसूस करना
  • गतिविधि के साथ या लेटने के बाद सांस की तकलीफ (या थोड़ी देर के लिए सो रही है)

Hypertrophic cardiomyopathy के परीक्षण


health care provider एक शारीरिक परीक्षा करेगा और स्टेथोस्कोप के साथ दिल और फेफड़े को सुनेगा। संकेत शामिल हो सकते हैं

असामान्य दिल की आवाज या दिल की बड़बड़ाहट। ये ध्वनियाँ विभिन्न शरीर स्थितियों के साथ बदल सकती हैं।

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उच्च रक्त चाप
आपकी बाहों और गर्दन में पल्स की भी जाँच की जाएगी। health care provider छाती में असामान्य धड़कन महसूस कर सकता है।

हृदय की मांसपेशियों की मोटाई, रक्त प्रवाह में समस्या या टपकने वाले दिल के वाल्व (mitral valve regurgitation) के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

  • इकोकार्डियोग्राफी
  • ईसीजी
  • 24-घंटे होल्टर मॉनिटर (हार्ट रिदम मॉनिटर)
  • कार्डियक कैथीटेराइजेशन
  • छाती का एक्स - रे
  • दिल का एमआरआई
  • दिल का सीटी स्कैन
  • Transesophageal इकोकार्डियोग्राम (TEE)
  • अन्य बीमारियों को नियंत्रित करने के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है।


 Hypertrophic cardiomyopathy का निदान करने वाले लोगों के करीबी परिवार के सदस्यों की स्थिति के लिए जांच की जा सकती है।

 Hypertrophic cardiomyopathy का इलाज


यदि आपको  Hypertrophic cardiomyopathy है तो व्यायाम के बारे में अपने health care provider की सलाह का हमेशा पालन करें। आपको कड़े व्यायाम से बचने के लिए कहा जा सकता है। इसके अलावा, नियमित रूप से निर्धारित चेकअप के लिए अपने प्रदाता को देखें।

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यदि आपके पास लक्षण हैं, तो आपको दिल के अनुबंध में मदद करने और सही ढंग से आराम करने के लिए बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स जैसी दवाओं की आवश्यकता हो सकती है। व्यायाम करते समय ये दवाएं सीने में दर्द या सांस की तकलीफ से राहत दे सकती हैं।



          arrhythmias वाले लोगों को उपचार की आवश्यकता हो सकती है

असामान्य लय का इलाज करने के लिए दवाएं।

रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए रक्त को पतला करता है (यदि arrhythmias अलिंद के कारण होता है)। 
दिल की धड़कन को नियंत्रित करने के लिए एक स्थायी पेसमेकर। 
एक प्रत्यारोपित डीफिब्रिलेटर जो life threatning वाले हृदय की लय को पहचानता है और उन्हें रोकने के लिए एक विद्युत नाड़ी भेजता है। कभी-कभी एक डिफाइब्रिलेटर लगाया जाता है, भले ही रोगी को arrhythmias न हुई हो लेकिन घातक arrhythmias के लिए उच्च जोखिम होता है (उदाहरण के लिए, यदि हृदय की मांसपेशी बहुत मोटी या कमजोर है, या रोगी का एक रिश्तेदार है जो अचानक मर गया है) 
जब हृदय से रक्त का प्रवाह गंभीर रूप से अवरुद्ध हो जाता है, तो लक्षण गंभीर हो सकते हैं। सर्जिकल मायकोमी नामक एक ऑपरेशन किया जा सकता है। कुछ मामलों में, लोगों को दिल के मोटे हिस्से वाली धमनियों में अल्कोहल का इंजेक्शन दिया जा सकता है। जिन लोगों में यह प्रक्रिया होती है वे अक्सर बहुत सुधार दिखाते हैं। 
अगर लीक हो रहा है तो आपको हृदय के माइट्रल वाल्व को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।


Hypertrophic cardiomyopathy के इलाज के लिए क्या lifestyle में बदलाव की सिफारिश की जाती है ?


आहार  एक दिन में कम से कम छह से आठ, 8-औंस गिलास पानी पीना महत्वपूर्ण है, जब तक कि तरल पदार्थ प्रतिबंधित न हों। गर्म मौसम में, आपको अपने तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाना चाहिए। कुछ रोगियों के लिए तरल और नमक प्रतिबंध आवश्यक हो सकता है यदि हृदय की विफलता के लक्षण मौजूद हैं। अपने डॉक्टर से विशिष्ट तरल और आहार संबंधी दिशानिर्देशों के बारे में पूछें, जिसमें मादक पेय और कैफीन युक्त उत्पादों के बारे में जानकारी शामिल है।

व्यायाम करें आपका डॉक्टर आपको बताएगा कि आप व्यायाम कर सकते हैं या नहीं। कार्डियोमायोपैथी वाले अधिकांश लोग गैर-प्रतिस्पर्धी एरोबिक व्यायाम करने में सक्षम हैं। हालांकि, आपका डॉक्टर आपको अपने लक्षणों और आपकी बीमारी की गंभीरता के आधार पर व्यायाम नहीं करने के लिए कह सकता है। भारी वजन उठाने की सिफारिश नहीं की जाती है।

नियमित रूप से follow-up करे  एचसीएम के रोगियों को उनकी स्थिति की निगरानी के लिए अपने हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ एक वार्षिक अनुवर्ती दौरा करना चाहिए। जब HCM का निदान किया जाता है तो अनुवर्ती नियुक्तियां अधिक बार हो सकती हैं

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